Всемирный день редких заболеваний. Загадочная болезнь Куру.

Впервые мир узнал о болезни Куру из заголовков газет в 50-х годах прошлого столетия.

В высокогорных районах Новой Гвинеи проживает племя Форе. В племени существовала древняя традиция - есть своих покойников. Каннибализм практиковался аборигенами из самых лучших побуждений: они верили, что этот ритуал помогает умершему остаться со своими соплеменниками в качестве духа.

Первые симптомы болезни Куру — проблема с ходьбой, так как терялся контроль над своими конечностями. Но исследователей больше пугала потеря контроля над своими эмоциями: больные начинали бесконечно смеяться в предсмертных муках, катаясь по полу из-за невозможности управлять телом. Так, Куру иногда зовется «Смеющейся смертью».

Недуг поражал в основном женщин и детей. Все начиналось с головной боли и слабости, в дальнейшем присоединялись судороги, и, вследствие поражения мозжечка, походка становилась шаткой. Прогрессирующий паралич лишал человека возможности передвигаться. Последние дни жизни уже обездвиженное тело больного сотрясала характерная «подкидывающая» дрожь (отсюда название болезни: Куру в переводе означает дрожь). Несмотря на попытки лечения, каждый случай заканчивался неминуемым летальным исходом.

Выделить возбудителя из биоматериала больных так же не удавалось. При вскрытии черепной коробки у всех умерших обнаруживались характерные изменения мозгового вещества - оно приобретало губчатую структуру. Главный же вопрос оставался не решенным: каким образом болезнь передавалась от человека к человеку?

Выдвигалась теория наследственности, однако, сопоставив генеалогические древа погибших, исследователи поняли, что заболевшие зачастую не были родственниками. Продвижению в понимании природы заболевания способствовало более детальное изучение традиций племени. Оказалось, что при проведении ритуала каннибализма, мужчинам доставались все мышцы, а женщины и дети ели оставшиеся внутренние органы. Особо ценным продуктом считался мозг умершего.

Далее ученые пришли к очевидному выводу, что недуг передавался от человека к человеку вследствие поедания аборигенами мозга больного соплеменника. В последующие годы американскому доктору Стенли Прузинеру, который изучал мозговую ткань умерших от Куру, удалось обнаружить абсолютно новый вид возбудителей, которых он назвал прионами (prion от protein «белок» + infection «инфекция»). Они не были похожи ни на каких ранее известных возбудителей.

Прионы представляют собой молекулы белка с измененной структурой, которые удивительным образом при попадании в организм «заставляют» наши нормальные белки изменяться в себе подобных. Такие метаморфозы необратимы и со временем все больше протеинов вовлекаются в процесс, превращаются в патологические и перестают выполнять свои функции. Это ведет к неминуемой гибели клеток мозга.

За открытие прионов С.Прузинер получил в 1997 году Нобелевскую премию. На сегодняшний день случаев заболевания Куру уже давно не было зафиксировано, это связано с окончательным искоренением древнего ритуала каннибализма. Прионные инфекции все еще неизлечимы и имеют 100% летальности. Человечеству остается лишь радоваться, что они очень редкие.

Информация подготовлена специалистами отдела обеспечения эпидемиологического надзора ФБУЗ «Центр гигиены и эпидемиологии в Калининградской области».